ALTERACIONES ASOCIADAS AL NÚCLEO DE LOS GRANULOCITOS

Anomalía de Pelger- Hüet: Es una aberración nuclear   hereditaria, (1/ 6.000) frecuente de los granulocitos, con hiposegmentación del nucleó. Dado que no hay pérdida de la función celular, su importancia clínica es mínima. Esta anomalía es autosomica dominante, y las claves para identificarlas son: 

1). Núcleo esférico, ovalado o bilobulado con una apariencia característica de Quevedo.

2). Cromatina dispuesta en racimos, demasiado madura para la forma madura para la forma global del nucleó.

3). La mayoría de las células tienen una apariencia similar.Esta anomalía se debe diferenciar de la seudo - Pelger- Hüet. Estas últimas son un fenómeno adquirido que puede tener cierta importancia clínica. Los núcleos de estas células son menos densos que los de las normales o los de las de Pelger- Hüet, y el citoplasma puede ser hipogranular. Las células seudo - Pelger- Hüet pueden encontrarse en situaciones de gran estrés (como las quemaduras, reacciones a fármacos e infecciones), síndromes mielodisplasicos, leucemia granulocitica crónica y leucemia aguda.

La anomalía de Pelger Huët es una forma dominante no ligada al sexo, caracterizada por una morfología particular en los núcleos de los leucocitos, mejor observada en los polimorfonucleares neutrófilos, en los cuales la segmentación nuclear está claramente reducida, situación que también puede comprometer los polimorfonucleares, los linfocitos y los monocitos. La incidencia de esta anomalía, de acuerdo con varios estudios, oscila entre uno por cada 1.000 a uno por cada 10.000 personas ]. La anomalía de Pelger-Huët originalmente se observó en personas procedentes de Holanda, Alemania y Suiza, pero también se ha observado en personas de origen asiático o africano; en nuestro medio no hay informes disponibles y los casos observados se presentan como una curiosidad médica aislada. La importancia de identificar oportuna y adecuadamente la anomalía de PelgerHuët radica en que ésta se puede confundir con una desviación izquierda, como la que usualmente se observa en los procesos infecciosos de origen bacteriano . El estudio de medula ósea, que no es necesario para establecer el diagnóstico, muestra que los precursores mieloides son normales hasta el mielocito ]. Además, las células con la anomalía de PelgerHuët son funcionalmente adecuadas y en consecuencia pueden fagocitar y matar los microorganismos  y la sobrevida de estas células es similar a las células de la misma estirpe libres de la anomalía, tanto en humanos como en perros, en los cuales también se ha descrito la anomalía. En las figuras 28 y 29 se presentan algunos polimorfonucleares neutrófilos con anomalía de Pelger-Huët, en los cuales se pueden evidenciar las características más importantes de estas células. 
Seudoanomalía de Pelger-Huët:
La seudoanomalía de Pelger-Huët, también conocida como anomalía adquirida de PelgerHuët, como su nombre lo anticipa, es una forma no hereditaria de la anomalía de Pelger-Huët. Entre las cuales se incluyen el mixedema, la enteritis aguda, la agranulocitosis, el mieloma múltiple y la malaria; también se puede observar en reacciones leucemoides secundarias a metástasis a medula ósea  en pacientes con hipersensibilidad a medicamentos en pacientes con leucemia mieloide, aguda o crónica, en pacientes con metaplasia mieloide agnogénica  en pacientes con síndrome mielodisplásico  y en pacientes con leucemia linfoide crónica entre otras. 
Anomalía adquirida de Pelger-Huet en un caso de non-Hodgkin' de s.
Estudios citogenéticos y funcionales de con la anomalía de Pelger-Huet.
Un estudio citogenético fue emprendido en 15 casos de anomalía de Pelger-Huet (pH) en 3 familias. Un brazo corto agrandado del cromosoma  fue encontrado en 14 casos, pero en estas familias que 4  casos sin anomalía del pH no demostraron 22p+ en el karyotype. En anomalía del pH, las reacciones de hipersensibilidad retrasadas de la piel, los niveles de suero IgG, IgM e IgA, las subpoblaciones del linfocito, y las actividades naturales del asesino y con dependencia de los anticuerpos, transmitidas por células de la citotoxicidad estaban dentro de gama normal. El nivel de suero IgE, las respuestas del mitógeno en linfocito periférico y la placa-formación de la sangre de cuentas de célula estaban también dentro de gama normal a excepción de un caso con eczema atópico. Las actividades enzimáticas, la reducción del tetrazolium del nitroblue y las capacidades fagocitarias de neutrófilos aparecían normales. Las anormalidades de neutrófilos en casos de la anomalía del pH, con respecto a temas normales, eran también negativa en las examinaciones para el quimiotactismo y migración espontánea debajo de agarosa y en un filtro de membrana. 

La anomalía de Pelger-Huët es una alteración benigna de los leucocitos que se hereda genéticamente y según los estudios a la fecha puede predisponer a disminuir las defensas del
organismo, dependiendo del estado de salud y estilos de vida.-


La anomalía adquirida de Pelger-Huet se ha encontrado en asociación con enfermedades hematológicas y nonhematologic. Mientras que su asociación con desordenes hematológicos mieloides es bien sabido, esta anomalía granulocytic también se ha encontrado en leucemia linfocítica crónica, mieloma múltiple y Hodgkin' enfermedad de s. Este informe describe un caso de la anomalía adquirida de Pelger-Huet en non-Hodgkin' linfoma y revisiones de s la asociación de esta anomalía con desordenes hematológicos linfoides y mieloides.